Patologias causadas por mutações no DNA mitocondrial representam um importante grupo de doenças genéticas em humanos. Todavia, devido ao seu padrão de segregação único, não existem métodos eficientes que permitam prever ou intervir na herança destas patologias. Isso se deve, principalmente, ao desconhecimento dos mecanismos que governam a herança mitocondrial em mamíferos. Nosso grupo tem se dedicado a estudar tais mecanismos por meio do desenvolvimento de modelos experimentais que simulem patologias mitocondriais. Esses modelos se baseiam no uso de camundongos geneticamente modificados e células-tronco induzidas à pluripotência. O uso de ferramentas de biologia molecular e celular neste modelos tem nos possibilitado significativos avanços a respeito dos processos celulares envolvidos na herança mitocondrial.
